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Equipe internacional descobre pista para a Ataxia de Friedreich

No estudo publicado em “Procedimentos da Academia Natural de Ciências”, os investigadores revelaram um fio de provas sobre a ataxia de Friedreich (AF), uma doença rara que aparece entre os 5 e os 15 anos.

Os coautores Professor Tim St Pierre e Dra. Lucia Gutierrez, do Grupo BioMagnetics da Universidade Ocidental da Austrália, são peritos, aclamados internacionalmente, no papel do ferro no corpo e modos de medir e detetar ferro.

Com Adam Fleming, estudante de doutoramento na Universidade Ocidental da Austrália, e outros investigadores da Universidade de Sydney conduzidos pelo Professor Des Richardson, assim como instituições no Canadá e em Espanha, descobriram uma nova forma de ferro, ainda não batizada, no coração dos ratos com a doença.

“O ferro parece uma forma mineralizada de ferro e fosfato,” disse o Professor St Pierre. “É um tipo de ferrugem que não é um óxido de ferro.”

A equipa da Universidade Ocidental da Austrália e os seus colegas à volta do mundo usaram técnicas que incluem a espectroscopia Mössbauer e medições de suscetibilidade magnéticas para tentar identificar a substância que continha o ferro e que foi inicialmente mostrada no microscópio de eletrões. As experiências foram levadas a cabo em fígados e corações de ratos com AF, a temperaturas tão baixas como 5 Kelvin, ou 268 graus centígrados negativos.

Em pacientes com AF há uma ausência ou redução da proteína ligada ao ferro, a frataxina, nas células, diz o Professor St Pierre.

“Já se suspeitava que uma alteração no metabolismo do ferro fosse parte do modelo de danos em pacientes, cujas mitocôndrias celulares (suplemento de energia celular) têm mais ferro que o habitual, enquanto há menos que o habitual no citosol (liquido que se encontra dentro das células),” ele diz. “Um excesso de ferro onde não devia pode causar problemas, assim como a deficiência de ferro também pode causar problemas. O excesso de ferro em alguns órgãos pode causar uma acumulação de radicais livres prejudiciais.”

Fonte: http://medicalxpress.com/news/2012-11-international-team-clue-friedreich-ataxia.html

Postado em: Notícias

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